醫學筆記匯整 ED Notes

體內腫瘤產生抗體結合於 NMDA 受體上
以致破壞腦細胞負責記憶認知功能
病人會出現精神異常及神經認知缺損症狀

自體免疫異常的疾病
早期病人出現精神症狀和認知缺損及癲癇發作
晚期則表現自律神經失調, 不自主運動和中樞性換氣不足
病患大部分以女性為主, 而且在兒童發病17-18歲的女性也是主要族群
約有38%病例也伴隨癌症, 女性以卵巢腫瘤最常見, 男性則是睪丸腫瘤最多
多數病人雖經治療仍留下後遺症, 死亡率約 4%
 

30歲以下, 沒有任何前兆的 Acute psychosis
可能伴隨發燒, seizure, 或catatonia
用了 anti-psychotics 後產生NMS的機會高達40%
LP, MRI, EEG 通通正常

女性的風險是男生的四倍
其中四成可以找到腹腔或骨盆腔腫瘤
而此病就是病毒造成免疫細胞攻擊這些腫瘤時, 同時攻擊中樞神經系統

臨床表現

(1) 經常先有一個類似病毒感染的前驅症狀
     70 % of patients experience a viral-like prodrome
     including lethargy, headache, URI symptoms, nausea, diarrhea, myalgias, fever.

(2) Psychiatric symptoms：broad and varied
     given the frequent absence of neurologic symptoms during this period
     patients are often first seen by a psychiatrist 

     - 個性改變, 行為異常, 焦慮, 妄想, 記憶力變差
     - 語言功能障礙 : 話少, Echolalia (模仿他人說話)

(3) 神經學症狀也跟著出現

     - 動作障礙 : 臉部嘴部dyskinesia, 舞蹈症, 肌張力異常等

     - 癲癇, Seizures are also a prominent feature

     - 自主神經病變：
       血壓變化大, 心搏過速/緩, 甚至通氣不足需要插管
       嚴重者甚至需要進入加護病房治療

診斷

    CSF ：Lymphocyte ↑ (lymphocyte pleocytosis)
    診斷要能夠在血漿/CSF中找到 抗NMDAR 的 IgG 抗體

    MRI ：可能看起來正常
    MRI is normal in 50% of all cases
    and abnormal MRIs commonly show T2 or FLAIR hyperintensities in cortical or subcortical brain regions,
    sometimes with mild or transient contrast enhancement
   
    (IgM或IgA和NMDA腦炎沒有關連性喔)

    記得要去找Teratoma (不論男女都有可能)
    → 大於18歲的女性患者, 有50%能夠發現teratoma
    → 但小於14歲的女性患者, 則只有9%能夠發現
    → 若找不到teratoma, 預後比較差

治療

(1) Pulse steroid, 給IVIG, 洗Plasmapheresis

    通常會在一個月內達到症狀的改善
    第一線治療效果差時, 考慮加上Rituximab or Cyclophosphamide

(2) 將畸胎瘤切除

(3) 復發率可達15-24%

    uptodate 建議急性期治療後
    可再給一年的免疫抑制藥物治療 (MMF, Azathioprine等)

 

Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Psychiatry Curr Psychiatry Rev. 2011; 7(3): 189–193. 
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3983958/?fbclid=IwAR0QvfYPGx9WAURfu1DBhUgsrPWDeXpWSyREIV2Lac72uB4zduPPm9etOzE

https://thetinynotes.com/topic/181/%E6%8A%97nmda%E5%8F%97%E9%AB%94%E8%85%A6%E7%82%8E-nmda-receptor-encephalitis