醫學筆記匯整 ED Notes

Adult-onset Still's disease 是發炎性疾病
不明熱的病人應考慮這個疾病

• 每日發燒 (quotidian fevers)
• 關節炎
• evanescent rash (24小時內會緩解的疹子)

目前成因仍未明, 可能和感染誘發, 基因有關

流行病學: 非常少見
兩個年齡高峰：15-25歲；36-46歲
 

疾病型態大致上可以分成三種 type

Monophasic：持續數周到數月, 一年內完全緩解
以發燒, rash, 肝脾腫大, serositis表現為主

Intermittent：疾病緩解後, 還會flare up 幾次

Chronic：疾病持續存在, 以關節症狀為主

Symptoms :

(1) 主要的表現：75-95%的患者會有

- 發燒：每天都燒 (quotidian), 發燒後就出現皮疹

- 皮疹：典型是evanescent(暫時性), 鮭魚色(salmon-colored)
             一塊一塊的(macular), 不會癢, 主要分布在四肢和軀幹

- 關節炎：從單一關節開始, 接著影響多個關節
- 抽關節液：發炎性為主 (白血球：13000 cells/microL)
- 肌肉痠痛

(2) 其他：
- 肝脾腫大, 漿膜炎(ex. Pericarditis, Pleuritis), 淋巴結腫大(1/2有)

Lab : 
- ESR, CRP
- WBC 通常 > 15000/cumm, 並以PMN為主
- Ferritin 會大幅升高 (>500) → 70%的患者會 > 3000ng/mL
- 肝臟酵素ALT, AST在75%的患者會升高
- 通常 ANA, RF (-)
 

診斷
重點要先排除其他可能性
鑑別診斷：藥物反應, 自體免疫, 淋巴癌, auto-inflammatory disease, 噬血症候群

 Yamaguchi classification criteria：
至少符合五項, 且其中包含2個major criteria)

治療

依照疾病的嚴重程度治療

Mild disease：燒, 疹子, 關節痛
第一線可以給 NSAIDs (20%單獨使用有效果)
效果不佳者, 可考慮在兩周內加上類固醇 (0.5-1 mg/kg/day)
 

Moderate disease：
發高燒, 關節症狀導致行走困難, 內臟器官受影響

第一線先給類固醇：0.5-1mg/kg/day
兩個月內, 若用類固醇效果不佳, 且主要以關節炎表現：加上MTX
若以發燒, 全身發炎發應為主 → 加上Anakinra (ani-IL1)

Severe disease：
有生命危險, 多重器官侵犯, DIC

建議使用高劑量的IV類固醇
接著使用高劑量口服類固醇及 Anakinra