醫學筆記匯整 ED Notes

 機轉 

- T cell + Granuloma : Takayasu, Giant cell 
  
- Antibody : ANCA 
   Wegener, Churg Strauss 也會形成 Granuloma

- Immune complex deposition : 
  Polyarteritis nodosa, 冷凝蛋白 cryoglobulinemia, HSP

 大血管 

Takayasu arteritis

- 主要侵犯 Aortic arch 及其分支, Subclavian 最多
- 亞洲女性, 通常在30歲前發病 (新垣結衣)
- Brachial artery pulse 下降, 雙手 SBP 差 > 10 mmHg
 

Giant cell arteritis

- 50 歲以上老年人出現 
- 侵犯頸動脈的分支, 尤其是淺顳動脈 (蔡英文)
  造成搏動性頭痛, 淺顳動脈變得腫脹彎曲, 頭皮潰瘍壞死, 下顎痛
- 若影響到眼動脈, 可能造成視力模糊甚至失明
- 患者常合併 polymyalgia rheumatic 風濕性多發性肌痛
- ESR 高, Prednisolone 治療
- 需和 migraine 鑑別診斷

 

 中血管 

Polyarteritis nodosa

- 為系統性的壞死性動脈炎, 主要影響中小型血管, 形成動脈瘤
- 部分原因不明, 部分和 HBV, HCV 有關
- 除了肺部外, 幾乎全身器官都受影響 : 睪丸疼痛, 皮膚網狀青斑, 肌肉無力疼痛, 腎功能 ... 
- 50 歲以上男性
- Arteritis 代表只侵犯動脈, nodosa 代表可能有皮膚結節表現

Kawasaki disease

- 系統性動脈炎, 影響中小型的血管
- 主要發生在小孩, 造成發燒和全身性症狀
  草莓舌, 結膜炎, 淋巴結腫大, 肢端紅腫, 皮膚疹
  若未處理可能會造成冠狀動脈瘤

Buerger disease
- Claudications, Autoamputation, Forefoot pain
- Quit smoking 

 中小血管 - ANCA 
 

Wegener's (Granulomatosis polyangitis)
- 壞死性血管炎, 主要影響中型和小型血管
- 平均 40 歲
- 上下呼吸道以及腎絲球的肉芽腫性發炎 (鼻肺腎)

鼻 : Nasal bloody discharge, Saddle nose deformity 馬鞍鼻
肺 : 咳嗽咳血, Bil pulmonary cavitary infiltration 開洞, Collapsed trachea 
腎 : 腎炎血尿蛋白尿

Churg-Strauss (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis)

- Eosinophil ↑ 的壞死性血管炎, 主要侵犯中小型的血管
- 平均 48歲發病, 侵犯上下呼吸道 + 神經
- URI symptoms, 慢性鼻竇炎, 氣喘
   Neuropathy : mononeuritis multiplex 多發性單神經炎
   多次單一神經病變 ( Ex. drop foot, drop wrist )
 

Microscopic polyangitis

- 壞死性血管炎, 類似 PAN, 但微血管, 小靜脈(venule), 小動脈(arteriole) 通通侵犯
- 常見的表現為腎絲球腎炎和肺部微血管炎 (肺腎)

 

 小血管 - 免疫複體 

IgA 血管炎 (Henoch-Schonlein purpura)
- 系統性血管炎, IgA的免疫複合體沉積有關
- 主要發生在 6M ~ 青少年 ( 75% < 10y/o )
- 紫斑 + 腹痛 + 關節炎表現
  部分患者腎臟受影響, 造成血尿, 蛋白尿

抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)
- Goodpasture's disease, 導因於抗基底膜的抗體的血管炎
- 主要影響腎絲球和肺微血管的血管炎, 造成腎衰竭和肺泡出血

冷凝蛋白 Cryoglobulinemia
- 是一種和冷凝蛋白相關的血管炎(遇冷凝集, 回溫後溶解)
- 經常導因於 HCV 感染

皮膚血管炎 Cutaneous vasculitis = 過敏性血管炎 Hypersensitivity vasculitis
- 臨床上最常見, 因為刺激藥物感染而引發
- 下肢浮腫紫斑
- 多因免疫複合體沉積在小靜脈

低補體蕁麻疹性血管炎 (hypocomplementemic urticarial vasculitis) 
- 是一種合併蕁麻疹和低補體濃度的血管炎, 主要影響小血管
   導因於抗C1q的抗體, 因此又被稱為anti-C1q vasculitis

 各種大小血管都影響 

Behcet's disease
- 中東地區盛行率高(尤其土耳其), 又稱絲路病
- 反覆的口腔/生殖器潰瘍表現, 且常合併眼睛的侵犯
- Pathergy test 
 

Cogan' s syndrome
- 影響各種大小的動脈
- 以眼睛發炎(ex.角膜炎/葡萄膜炎/上鞏膜炎)
  和內耳疾病(ex. 聽力受損, 前庭失調)為表現

 單一器官的血管炎 

定義為侵犯單一器官各種大小血管的血管炎
且並非系統性血管炎的表現
例如原發性中樞神經血管炎(Primary CNS vasculitis)
此疾病只會影響腦部, 脊髓, 腦膜的中小型血管

 合併系統性疾病血管炎 

部分患者的血管炎次發於自體免疫疾病
例如 SLE, RA, 復發性軟骨炎

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