(1) Pre-hepatic stage
heme 被代謝成 unconjugated bilirubin (indirect)
在血漿和 albumin 結合, 進入肝臟做進一步得代謝
(2) Hepatic stage
在肝臟進行 conjugation, 從脂溶性變成水溶性 conjugated bilirubin (direct)
接著分泌到膽汁, 進入腸道
(3) Post-hepatic stage
腸道菌的 glucuronidase 作用, 將 direct bilirubin 轉變成 urobilinogen
部分 urobilinogen 會被再吸收, 進入血流從腎臟排除
部分 urobilinogen 則會被氧化, 產生糞色素隨糞便排除
* 黃疸 jaundice
- 黃的方向從頭黃到腳, 退色則是從腳往頭退色
- 估算：頭：5；胸部：10；腹部：15；四肢：20 mg/dL
成人 : sclera > 2.5 , skin > 6
* 生理性黃疸 vs 病理性黃疸
(1) 生理性黃疸
新生兒紅血球較成人多（因此紅血球代謝後廢物較多）
而且肝臟不成熟（無法有效conjugation）
所以比較容易產生黃疸, 是正常現象
通常在出生後 2-3天 達到高峰, 第 5~7天消退
生理性黃疸的黃疸指數通常 <12
除了皮膚眼白泛黃外, 無其他症狀, 通常不需治療就會消退
(2) 病理性黃疸
(a) 非生理性黃疸
(b) 雖然是生理性黃疸, 但bilirubin量達到 high risk
→ 可以參考 Bhutani nomogram, 將黃疸的嚴重度做出區分
- 出生後24小時內出現黃疸
- 總膽紅素每日增加 >5mg/dl
- 足月兒 > 15mg/dl, 早產兒 >13mg/dl
- Direct 直接膽紅素 > 1.5-2mg/dl
- 足月兒黃疸 > 一週, 早產兒黃疸 > 兩週
病理性黃疸的黃疸指數通常>15, 不但需要治療
而且若不注意有可能導致嚴重的後果, 如核黃疸
Unconjugated hyperbilirubinemia
(1) 來源增加：血球破壞增加, Hemolysis
→ Immune mediated hemolysis：可能出現再媽媽和小孩血型不合的狀況
20%的母親語胎兒血型不合, 其中5%具有臨床上的溶血疾病
通常發生於第一胎O型母親而A或B型胎兒
此因少數O型母親的抗B抗體屬lgG, 可通過胎盤進入胎兒體內破壞紅血球, 但情況並不嚴重
→ 紅血球本身的結構缺陷：hereditary spherocytosis
→ 紅血球本身的酵素缺乏：G6PD, 導致NADPH↓ → 易受破壞
→ Sepsis：機制尚未清楚, 可能和氧化壓力上升有關
→ hematoma：頭皮血腫, 腎上腺血腫
(2) Albumin 的結合力下降
(3) 肝細胞 Conjugation 問題
→ Crigler-Najjar sndrome : Conjugation的酵素缺陷
→ Gilbert's syndrome：最常見的遺傳性 Conjugation異常疾病
( 可能長大成人後, 在健檢時才發現。酵素活性約下降10~35%, 不一定會有症狀, 且在大部分的藥物代謝也沒有問題 )
(4) 腸道再吸收增加 → Breast-milk jaundice 母乳性黃疸
→ 母乳中的成分 glucuronidase, 可增加bilirubin的再吸收
→ 進一步增加腸肝循環製造unconjugated bilirubin的能力
→ 會在出生後4-7天出現, 可能持續3-10周
(5) 哺乳性黃疸 Breast feeding jaundice → 第一周出現
→ 因為初乳較濃不好吸, 可能導致母乳攝取不足, 出現脫水的問題
→ 除了hypovolemia之外, 因為攝取量下降, 進一步導致腸道蠕動變差, 再吸收的bilirubin也增加
→ 這些新生兒，可以注意到『體重下降』！！
→ 治療：補充牛奶，提高哺乳頻率
Conjugated hyperbilirubinemia ( Direct )
(1) 肝細胞的分泌問題
→ 肝炎：bilirubin的分泌量減少, 膽汁形成受影響 ( TORCH先天性感染 )
→ Dubin-Johnson syndrome：
MRP2異常, 使得bilirubin無法排入膽汁
整個肝看起來會非常黑, 但基本上不會有太多的病變
(2) 膽汁的排除問題 → 小心膽道阻塞的問題
→ Biliary atresia：會有 clay color stool !!!
https://www.youtube.com/watch?v=L86eOXfZCBw
CBC/DC
Direct coomb : 測定紅血球表面是否附著有不完全抗體
Indirect coomb : 測定血清中是否存在不完全抗體, 若為陽性則需進一步檢驗
Total bilirubin, Direct bilirubin
UA
G6PD
Blood type ( Newborn & Mother )
* 黃疸的併發症 ( TSB > 20mg/dL 就要小心！)
→ 要小心神經學的相關後遺症
→ 急性：膽紅素腦病變 : 尖叫性哭聲, 躁動, 腳弓反張, 甚至昏迷
慢性：核黃疸 (Kernicterus) : 聽神經受損, 舞蹈性腦性麻痺
* 處置 :
→ 重點要找到造成黃疸的原因, 並給予適當的治療
→ 注意哺乳狀況, 水份, 營養
→ 光照治療 phototherapy：
在藍光下, bilirubin進行光學異構, 轉變為水溶性物質, 從腎臟排除
治療時機可參考光照治療的 guideline
目標是照到 < 12
→ 甚至換血治療 :
當出生24-48小時內膽紅素超過20mg/dl, 或出生48小時後膽紅素超過25mg/dl
則須作交換輸血治療
L
黃疸的範圍？眼睛？軀幹？四肢？
(頭：5；胸部：10；腹部：15；四肢：20 mg/dL)
Q
黃的顏色：金黃色？黃綠色？
Q
範圍是否逐漸擴大？
O
哪時開始變黃？出生後幾個小時/天開始發現變黃的？
P
黃疸前是否有感染發燒？是否哺餵母乳？喝奶的狀況？
E
做什麼會讓黃疸變得更嚴重(有點怪的問題)
R
做什麼會讓黃疸比較改善？還是持續在惡化？
A
除了黃疸之外，還有哪些伴隨的症狀？
(1) biliary atresia：要注意clay color stool
(2) 病毒感染：是否有發燒？懷孕過程是否有感染？TORCH?
(3) 溶血性貧血：發展快速, 小孩和媽媽的血型不合
(4) Hematoma resolution：頭上是否有血腫
(5) 遺傳性疾病造成的溶血：家族遺傳的狀況(G6PD)
(6) Breast-feeding jaundice：體重下降、脫水
(7) Breast-milk jaundice：補餵母乳的history
PH
是否有遺傳性疾病？先天異常？新生兒篩檢狀況？
FH
是否有家族遺傳性的疾病(ex. G6PD)、慢性疾病？
BH
(1) 媽媽的狀況：第幾胎？GPA？產檢的狀況？懷孕期間的狀況？
(2) 其他小孩是否有遺傳性疾病？是否也有黃疸
(3) 出生的狀況：出生的身高/體重；週數；生產方式(NSD or CS)
(4) 出生後是否有狀況：喘、貧血、發燒、感染等
個人
(1) 身高/體重：在成長曲線上位在幾個百分位
(2) 疫苗史
(3) 是否有食物藥物過敏？用藥的狀況？
(2) PE：評估皮膚, 鞏膜顏色；看有沒有淤血, 血腫等
(3) 實驗室檢查
→ 基本的CBC, 血型, Coomb's test, G6PD, 也要注意有無感染跡象
→ 測total bilirubin, direct bilirubin
a. 可以抽血測得，為TSB
b. 可以經皮測量(transcutaneous bilirubin TcB)
c. 當TSB < 15mg/dL時, TcB的數值可視為等同TSB數值
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