This is a 22-year-old female presented to our ED
with general weakness and dyspnea.
She had history of myasthenia gravis for about 6 years
and she was under regular OPD follow-up.
MG history + 呼吸喘, 容易噎到, 咳痰咳嗽無力, 說話口齒不清
就是 MG crisis !!
In patients with a known diagnosis of myasthenia gravis,
myasthenia crisis is defined by
increasing respiratory muscle and/or bulbar muscle weakness
from the disorder that is severe enough to necessitate intubation
or, in some cases, to delay extubation following surgery.
抽 ABG 先看有沒有呼吸衰竭或是 impending res.failure 就要插管
穩定好 Vital sign -> 處理方式 : 急洗 Plasmapheresis
* 再找惡化原因 :
- Infection : 常見喉部肌肉無力 aspiration pneumonia
- Drug : 近期是否藥物不規則服用
或是有吃其他藥物 ( Aminoglycoside or Fluoroquinolone)
造成 NMJ 障礙效應的藥物，如 Tetracycline, aminoglycosides
Procaine, Propranolol, Chlorpromazine, lithium 等都可使肌肉無力加重
- Idiopathic or Stress 這類最多 ~
- 胸腺增生或是胸腺瘤復發
住院期間 : 調整 Mestinon 劑量, 類固醇 prednisolone 劑量
做 pulmonary function test
如果 vital capacity 太差還是必須考慮插管
- Neuromuscular disease
- Anti - Ach receptor Ab ( Lab 可驗 )
* 臨床上分成兩種型式 :
(1) Ocular myasthenia：只影響到眼瞼和眼外肌
(2) Generalized myasthenia：會影響到更多的肌肉, 全身性
muscle weakness 大多從 Proximal 開始 !!!!!
盛行率：大約150-200/百萬人；有兩個高峰 (10-30歲；50-70歲)
* 臨床表現：骨骼肌無力
→ 50%的患者會影響到眼睛，導致眼瞼下垂、複視等
→ 15%會影響到喉部→聲音沙啞、吞嚥困難等
→ 當影響到呼吸肌時，會導致呼吸衰竭 → MG crisis
→ 經常會合併胸腺瘤，還有其他自體免疫疾病(ex. 甲狀腺)
* Acetylcholinesterase inhibitors - neostigmine and pyridostigmine.
Pyridostigmine (mestinon 1# 60mg), 俗稱大力丸, 一般都是1# Q4H, 可往上調
* Immunosuppressants - prednisone or azathioprine
ex: Azathioprine, Cyclosporine, Mycophenolate mofetil, Rituximab
* The surgical removal of the thymus gland may improve symptoms in certain cases.
* Plasmapheresis and high dose IVIG for sudden flares
主要是可以降低血中AChR antibody, 來改善急性惡化的症狀
不過效果只能持續兩周左右
* If the breathing muscles become significantly weak - Mechanical ventilation
* MG 病人 :
- 1/3 症狀會 remission
- 1/3 靠藥物治療維持 Stable condition
- 1/3 即使使用藥物也會繼續 Progression
* MG 中, 有 10-15% 的人同時合併胸腺的腫瘤
MG常合併胸腺的疾病
約 60% 是 thymic hyperplasia, 有 15% 是 thymoma
* Thymoma 病人有 30 % 會合併 MG
* MG 診斷的部分大概有三部分 :
1. Bed side test
2. Lab
3. EMG
* Bed side test :
1. Edrophonium test ( Tensilon test )：
一種作用快且短效的acetylcholinesterase inhibitor,
用在ptosis的病人，用了後會顯著改善症狀.
Risk：口水增加、symptomatic bradycardia、bronchospasm
( 老人家使用要小心 )
2. Ice pack test：
低溫下，神經肌肉傳導較佳，冰敷之後ptosis改善
適合 Ocular type ( 因為 eyelid 很薄很好冰敷 )
* Lab : 驗 antibody
1. AChR (Acetylcholine receptor antibodies)：
85% 全身性的MG患者出現，陽性有診斷意義
2. MuSK：msucle specific tyrosine kinase, 如果AChR陰性, 考慮驗MuSK
但有6-10%的患者, 上述兩個抗體都陰性, 稱為 Seronegative MG
* 最後是肌電圖 EMG :
1. Repetitive nerve stimulation
以2-3Hz的電流刺激, 在正常人每一個刺激產生的肌肉動作電位應該相同,
但在MG患者，每一次的肌肉動作電位會越來越下降 (>10%有意義)
2. Single fiber electromyography
對MG非常敏感，看肌肉接受同樣電訊號刺激後，兩次動作電位的差異
* Thymectomy indication :
1. For all patients with thymoma, regardless of MG status
2. For aged 10-55 years without thymoma but with Generalized MG
3. In ocular MG, thymectomy should be delayed at least 2 years
to allow for spontaneous remission
or the development of generalized MG
( Ocular MG 可以等藥物控制不佳再考慮手術 )
4. MuSK antibody 陽性較不建議 Thymectomy
* Thymectomy : 拿掉 thymus
* Thymothymectomy : 拿掉 thymoma + thymus
Role of thymectomy
胸腔外科近五到十年的改變很大
以前thymectomy都是median sternotomy
大部分都可以藉由 VATS 幾個小傷口就可以解決
有thymoma的病人必定是手術的indication
因為要切除胸腺瘤, 所以做 thymothymectomy
但是沒有thymoma的MG是否要手術, 內外科觀點分岐
內科醫師會希望用藥物治療沒效或無法承受藥物的副作用才會考慮手術
外科醫師的觀點及文獻回顧：
病人早一點接受thymectomy有比較高的機率可以完全remission
疾病發作一年以上對於thymectomy的效果就沒有這麼好
因為AchR如果被破壞了, 即使拿掉可能產生autoantibody的來源胸腺
症狀也不一定會改善, 到目前也沒有RCT trials所以這部分還有爭議
單純只有眼部的症狀, thymectomy仍有爭議, 因為它不影響呼吸, 所以有的醫師認為不需要手術
但就功能性問題(diplopia)及生活品質，手術也有其角色
對於functional diseases原則上都是內科治療無效才會到手術介入
但對於MG這種autoimmune disease，可能還是不要錯過手術的黃金時期
不過目前尚未有一個 predictive marker for timing of thymectomy
* 重點 :
MG 的病人要記得幫病人 排 chest CT 來排除 thymoma
因為這是如果有thymoma是需要surgical intervention的
Thymoma 的病人臨床上一定要排除 MG
臨床上很常抽 Acetylcholine receptor antibodies
因為它的診斷specificity高
以前也很常做repetitive stimulation test
由於醫療的進步, MG的病患死亡率已經從以前的60%降到5%
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