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Hemolysis, Elevated liver enzymes, Low Platelet
常是 子癇前症 併發症 (但有時發病未伴隨高血壓, 所以也可視為獨立疾病)
HELLP is important clinical variant of preeclampsia.
Hypertension may not be present initially or at all
- HELLP 症候群於懷孕期間的發生率約 0.1-0.6%
- 重度子癇前症 (Severe preeclampsia)婦女, 有 5-10% 會發生 HELLP
HELLP syndrome :
Hemolysis :
- Blood smear : Burr cells (收縮變形紅血球, 且邊緣有刺狀突出)
Schistocyte (小而不規則斷裂的紅血球), Polychromasia 等溶血細胞
- LDH > 600 U/L
- Bilirubin >1.2 mg/dL
Plt < 100,000/mm3
AST > 70 U/L (反映肝臟血流灌注損傷)
若 HELLP三項中僅出現1項或2項
稱為部份HELLP症候群, 可簡稱為 : ELLP, HEL, EL, LP...
通常預後較好
臨床表現
A pregnant woman at >20 weeks of gestation or up to 7 days postpartum
with abdominal pain should be evaluated for HELLP syndrome.
HELLP 大部分出現於 妊娠第二期或第三期
其他近 20% 婦女是在生產完後兩天內出現 HELLP
上述 90% 婦女有分娩前子癇前症 (antepartum preeclampsia)
此種病患在懷孕初期可能無甚異狀
但至妊娠中期以後會伴隨偶而呈現之妊娠高血壓
症狀常為 右上腹疼痛, 肝臟腫大, 肝臟皮下血腫
Usual complaint of epigastric or right upper quadrant pain
有些病患仍有類同於妊娠高血壓的症狀：頭痛, 視力模糊
蛋白尿則未必在所有此類病患中表現
大部分患者會出現似感冒症狀(Flu-like symptoms),
疲憊, 噁心, 嘔吐和右上腹痛或不舒服
其中 20% 的人並沒有出現高血壓
若發生肝臟出血, 這些患者可能會因為橫隔膜刺激而出現頸部和肩膀疼痛的情形
其他症狀包括 DIC, 胎盤早期剝離(Abruption placentae), AKI, 肺積水, 肝臟破裂
Pathophysiology
HELLP & Preeclampsia 的致病機制皆被認為是起因於
不正常胎盤發育 (Aberrant placental development)
- 活化補體和凝血路徑
- 增加血管張力 (Vascular tone)
- 血小板凝集素和血栓素前列環素比例的改變 (Alterations of the thromboxane-prostacyclin ratio)
上述的變化會引起 廣泛性內皮和微血管損傷 而導致
- MAHA 微血管病性溶血性貧血 (Microangiopathic hemolytic anemia)
- 肝門靜脈周圍壞死 (Periportal hepatic necrosis)
- 血小板缺乏
也有資料顯示HELLP症候群會因血管生長因子(Vascular growth factors)
濃度異常而引起血管病變
血管內纖維蛋白沉積、血管充血和肝血竇壓力增加(Increased sinusoidal pressure)
等而引起肝臟的損傷
此外還可能和胎盤衍生蛋白(Placental derived proteins)有關
目前認為這些仍待確認的蛋白質會藉由類似全身炎症反應症候群(SIRS)的途徑來傷害肝細胞
* 再次總結病生理 : 母體血管內皮細胞 (Endothelial cell) 功能異常
由於血管內皮受傷, 纖維蛋白在血管腔內沉澱, 使血小板之活性和消耗增加
在血管內形成血栓結果產生 MAHA 性貧血
血管內皮受傷亦造成門靜脈旁 (Periportal) 和局部肝實質細胞壞死, 乃有肝臟酵素上升
治療 :
The initial management of HELLP syndrome is similar to that of severe preeclampsia or eclampsia
IV magnesium, blood pressure control, and hospital admission for stabilization.
Correct coagulopathy if clinically indicated.
Definitive treatment is delivery, especially if the patient is ≥ 34 weeks of gestation.
Corticosteroid administration can help delay delivery
and improve fetal outcome in pregnancies < 34 weeks of gestation
重要的治療方法包括 控制血壓和預防癲癇
但是生產為決定性的治療方法
若距離足月的時間仍還很遠時(<34週) 應該使用保守治療
類固醇被建議用於生產前和/或生產後
可穩定臨床症狀並改善實驗數值異常
目前雖然不認為使用類固醇治療可以治癒疾病, 但類固醇可能可使胎兒進一步成熟
類固醇由於且抗發炎和壓抑免疫的功能, 能增加使血管內皮細胞穩定性
減少血栓及顯微血管病變所引發的貧血, 減少脾臟破壞血小板促使骨髓增加血小板
故理論上有助HELLP症候群之改善
如胎兒肺已成熟, 為了減少類固醇對胎兒的不良影響
可考慮使用 prednisolone or methylprednisolone (因此二者不易通過胎盤)
雖然很多研究認為類固醇可以改善血液生化和血壓等
但並無足夠證據顯示可減少母親的嚴重罹病率
結果 :
母親致死率約為 1 - 3.5%
主要死因起源於 出血和休克
腦出血
肺水腫
DIC
成人呼吸窘迫症候群
腎衰竭
敗血症
肝衰竭
缺氧性腦病變等
很少的比例是因肝臟衰竭
大部分患者在生產後48小時需密切觀察並監測血液學參數
周產期的罹病率和致死率在重度子癇前症 (Severe preeclampsia)
合併HELLP症候群時會較高
主要是因為需要提早生產
懷孕週數比HELLP症候群嚴重度對胎兒的預後影響更為有關
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