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是一種先天發育異常疾病
多了一個獨立的肺葉
游離肺的 blood supply 來自 aorta 而非 pulmonary artery
和氣管沒有相通, 所以游離肺不具有換氣功能

 


1.jpg

*  依照解剖學有兩種 type :

1. Intralobar Sequestration :   佔3/4
    游離肺和其他正常肺葉一起被包在 viseceral pleura 內
    典型表現是  青春期後 recurrent pneumonia

2. Extralobar Sequestration :  佔1/4
    游離肺和其他正常肺葉分開
    游離肺有自己的viseceral pleura, 甚至可能出現在 diaphragm 下
    會合併其他 Congenital anomalies ( congenital heart, pulmonary hypoplasia )
    典型表現是嬰兒時期有respiratory distress, cyanosis and/or infection

 

不管 Intra or Extralobar 都是在左邊發生機率高, 也常常藏在 retrocardia

 

游離肺本身和氣管沒有相通,一旦和氣管有fistula發生時就容易感染

主要的症狀就是 乾咳, 反覆 pneumonia 甚至變成 abcess

臨床上遇到年輕病人
反覆性肺炎的病史時就應該想到是否有先天異常的可能
如endobronchial lesion或pulmonary sequestration

 

  • CXR 的 finding 就是 opacity shadow without air bronchogram,

                                mostly over left lung, even retrocardia
 

  • CT 上可以看到 頗實質的一塊組織, 甚至 contrast下看到 aorta 的血流供應

 

2.jpg

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所以重點是普通照CXR無法診斷此病,要照電腦斷層。

但何時要懷疑而申請電腦斷層呢?要反復的發生肺炎。

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