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凝血功能異常
初級凝血異常 ( plt, vWF ) : 黏膜出血
- 流鼻血, 經血過多, 口腔/泌尿道/生殖道出血
vWF : 血小板功能不好 : BT 延長
Factor 8 不被攜帶 : aPTT 延長
次級凝血異常 (Coagulopathy):
- 深部組織出血 : 關節血腫, 肌肉出血
Thrombocytopenia 大部份病人沒有症狀
一旦出現症狀，血小板的數值大多已經 < 5萬
血小板低下的病人症狀主要聚焦在 skin, mucous membrane : Petechiae and mucosal bleeding
Coagulation defect 則是 Deep in soft tissue : Hemarthroses, hematomas ; spontaneous or excessive hemorrhage
血小板低下特別是下肢的皮膚 (重力)，會出現下列表現：
1. Petechiae 瘀斑 < 3 mm
2. Purpura 紫斑 1 公分 ~ 3 mm
3. Ecchymosis (瘀血) > 1 公分
* 摸不到 + 壓不掉 : Thrombocytopenia, Coagulopathy ( 若很大片 )
4. GI bleeding : hematochezia
5. Mucosal bleeding (gingival, epistaxis) 刷牙, 牙齦出血
6. Hematuria, Menorrhagia, Hemoptysis
7. Hemorrhagic stroke
* Platelet transfusion in the nonbleeding patient is usually
considered when counts fall below 10,000/mm3
-
先排除偽血小板低下 PseudothrombocytopeniaPlatelet clumping on a peripheral smear
-
確認病人真的有血小板低下後第二要確認是否有脾臟腫大最常見的原因是肝硬化引起
-
先排除會致命的 :栓塞性血小板低下性紫斑 (TTP) 和溶血性尿毒症 (HUS)
-
看病人的 CBC+DC，看有沒有有芽細胞 (Blasts) 或帶核的紅血球 (NRBC)這些現象暗示可能有骨髓侵犯性疾病，有需要做骨髓穿刺檢查的必要
-
有無溶血的現象，若有則要懷疑伊凡症候群 ( Evans syndrome )
-
看病人的白血球分類，看有無淋巴球增生 (Lymphocytesis)或有沒有非典型淋巴球 (Atypical lymphocyte)這些都是懷疑病人有 感染 的可能
- 若是都已經排除
幾乎就可以診斷為原發性血小板低下性紫斑症 ( ITP )
偽血小板低下 :
請醫檢師看病人的血液抹片
病人的血小板血液抹片若有凝集的現象
就是偽血小板低下
原因是含 EDTA 的抽血管導致血小板凝聚
病人血小板事實上沒有低
解決的辦法就是再抽一管血, 用不含 EDTA 的試管檢驗
大量輸血引起的血小板低下 : 病史
過度儲存 (Platelet distribution, pooling) :
肝硬化導致的脾臟腫大是引起血小板低下很常見的原因
肝病在台灣的盛行率很高，血小板低下的病人一定要想到肝病/脾腫大
B，C 肝炎的病史要詢問，需要的時候，安排腹部超音波檢查牌臟的的大小
脾腫大 → 導致血小板在脾臟的貯存量上升 → 雖然總量正常但周邊下降
(正常人1/3 存在脾臟 ; 脾腫大可能90%的血小板都存在脾臟)
製造減少分三類 :
Hypocellular bone marrow 少的 :
- Aplastic anemia : RBC, WBC, Plt 都低
- Drug, Chemo, Radiation
Hypercellular bone marrow 多的 :
- Leukemia
- MDS : 骨髓細胞很多, 但是造血過程有瑕疵
Marrow replacement 被取代的 :
- Solid tumor
- Myelofibrosis ( Myelofibrosis with myeloid metaplasia, MMM )
破壞增加 :
免疫 (ITP) :
- 原發
- 續發
非免疫
免疫作用導致的血小板低下，可以再分成 原發性 和 續發性
續發性血小板低下的疾病很多，其中包括：
- 感染 ( HSV, HCV, HIV )
- 藥物 ( Heparin : Heparin induced thrombocytopenia )
- 輸血
- 自體免疫疾病 ( SLE )
- 甲狀腺亢進
( 其實上圖 Consumption 的第一點是 789 其中的一個症狀 )
非免疫作用引起的血小板低下
最常見的疾病有下列幾種：
- 感染和溶血性尿毒症 HUS : 血小板堆積在腎臟
- 栓塞性血小板低下性紫斑 TTP : 血小板堆積在全身
- DIC : 發炎反應導致凝血反應活化
之後消耗大量血小板 + 凝血因子也因為 MAHA 切爛很多 RBC
- 心臟手術 ( 機械瓣膜 )
- 藥物
- 感染
- ITP 是單純 Plt 被攻擊耗損
身體沒有啟動什麼凝血反應
自然其他 data 都 normal
- TTP & DIC 都有 MAHA 自然會有 Schistocyte
TTP 應該以 Plt 為主, 牽涉到凝血因子不多
- DIC :
消耗很多凝血因子當然 PT, aPTT 上升
凝血因子路徑要形成 fibrin 會用掉很多 fibrinogen
很多 fibrin 也會多切, 跑出很多 D dimer
懷孕婦女
(1) gestational thrombocytopenia
5%的孕婦會出現血小板低下
大部分很輕微, 沒有症狀, 懷孕後期出現, 生產後恢復正常
(2) 嚴重的thrombocytopenia + 腎功能異常
考慮HELLP syndrome 或 TTP
HELLP syndrome
Hemolysis, Elevated liver enzymes, Low platelet
常在 3rd trimester 出現
孕婦經常合併有孕期高血壓, 子癲前症等
Fibrinogen 會被切割成 Fibrin 而凝血
所以 DIC 時 Fibrinogen 會下降 (被消耗)
FDP 是 Fibrinogen / Fibrin 分解後的產物
DIC 時 FDP 會上升
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