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Diagnosis of rule out, 必須排除其他疾病
自體免疫性血小板減少性疾病
是最常見的一種血小板減少性紫斑
 
通常患者是本來健康的成年人, 發病前 2-3 週曾經病毒感染
之後突然產生血小板低下, 抗血小板抗體破壞血小板 (glycoprotein IIb/IIIa)
 
Splenomegaly (-) : 因為不是 Spleen 破壞的
 
血小板數量低下, 但功能正常
 
Primary (formerly known as idiopathic thrombocytopenic purpura) 原發性血小板低下紫斑症
Secondary when associated with other medical conditions (autoimmune disorders, infections) or drug exposures
 
 
小孩多 2-5 歲發生, 成人則是女性多
主要症狀在皮下, 口腔黏膜, 牙齦或鼻腔有出血
情況嚴重可能會出現胃腸道出血, 血尿, 甚至顱內出血
 
一般會在三個月內自然痊癒, 無需任何治療
但這段期間須避免碰撞造成出血
如果病童血小板數值低於二萬, 自發性出血的機會增加, 就須使用藥物以縮短血小板恢復時間
 

 
The majority of adults with primary ITP progress to chronic illness (>12 months)
 
2/3 children with primary ITP will have spontaneous resolution within 6 months of diagnosis
antecedent viral infection common
 

 
> 5 萬 : Major bleeding is uncommon
< 3 萬 : Threshold for initiating treatment of ITP in adults
 
Bone marrow biopsy is not indicated unless clinical features are atypical
 

大部分不需血小板輸血
但如果發生嚴重出血現象造成生命威脅時, 可予輸血治療
 
治療原則:控制出血、減少血小板破壞、提高血小板
避免外傷
避免影響血小板功能藥物 : Antiplatelet
 
嚴重血小板減少的處理:血小板 < 200000 / uL
處理包括血小板成分輸血
 
Steroid 抑制免疫
靜脈注射 Methylprednisolone 1 g/d
 
IV Immunoglobulin (0.2 ~ 0.4g/kg/day,5天)
 
 
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